Παθήσεις Επινεφριδίων
Ως μέρος του ενδοκρινικού συστήματος, τα επινεφρίδια παράγουν ορμόνες που ρυθμίζουν σχεδόν κάθε όργανο και ιστό του σώματος. Τα επινεφρίδια βρίσκονται στον άνω πόλο του νεφρού. Κάθε αδένας αποτελείται από δύο τύπους ιστών: τον φλοιό και το μυελό.
1.Αδένωμα επινεφριδίου
Οι καλοήθεις όγκοι των επινεφριδίων που αναπτύσσονται στον φλοιό ονομάζονται αδενώματα των επινεφριδίων. Οι περισσότεροι καλοήθεις όγκοι των επινεφριδίων δεν προκαλούν συμπτώματα και δεν χρειάζονται θεραπεία.
Αλλά μερικές φορές αυτοί οι όγκοι εκκρίνουν υψηλά επίπεδα ορμονών προκαλώντας κλινικά σύνδρομα και επιπλοκές. Οι πιο συνηθισμένες ορμόνες που μπορεί να υπερεκκρίνονται είναι η αλδοστερόνη και η κορτιζόλη. Σε αυτές τις περιπτώσεις, η θεραπεία μπορεί να περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση ή φάρμακα.
2.Σύνδρομο Cushing
Το σύνδρομο Cushing εμφανίζεται όταν υπερεκκρίνεται η ορμόνη κορτιζόλη ενδογενώς ή λαμβάνετε σε μεγάλες ποσότητες εξωγενώς (φαρμακευτική λήψη κορτικοστεροειδών).
Η κορτιζόλη παίζει διάφορους ρόλους στο σώμα. Για παράδειγμα, βοηθά στη ρύθμιση της αρτηριακής πίεσης, μειώνει τη φλεγμονή και διατηρεί την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία σε κανονική λειτουργία. Η κορτιζόλη βοηθά το σώμα να ανταποκριθεί στο στρες.
Η αυξημένη κορτιζόλη μπορεί να προκαλέσει μερικά από τα χαρακτηριστικά σημάδια του συνδρόμου Cushing -όπως ένα στρογγυλεμένο πρόσωπο, κεντρική παχυσαρκία με εναπόθεση λίπους στην κοιλιά και ροζ ή μοβ ραγάδες στο δέρμα. Επίσης οδηγεί συνήθως σε υψηλή αρτηριακή πίεση, οστεοπόρωση και διαβήτη τύπου 2.
Οι θεραπείες για το σύνδρομο Cushing μπορούν να επαναφέρουν τα επίπεδα κορτιζόλης στα φυσιολογικά επίπεδα και να βελτιώσουν τα συμπτώματά. Όσο νωρίτερα ξεκινήσει η θεραπεία, τόσο μεγαλύτερες είναι οι πιθανότητες για ανάρρωση.
Σύνδρομο Cushing: Συμπτώματα
Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τα επίπεδα περίσσειας κορτιζόλης.
Κοινά σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου Cushing:
- Αύξηση βάρους και εναποθέσεις λιπώδους ιστού στον κορμό, στο πρόσωπο, και μεταξύ των ώμων (βουβάλειος ύβος)
- Ροζ ή μοβ ραγάδες (ραβδώσεις) στο δέρμα της κοιλιάς, των μηρών, του στήθους και των βραχιόνων
- Λεπτό, εύθραυστο δέρμα που μελανιάζει εύκολα
- Αργή επούλωση τραυμάτων
- Ακμή
- Υπερτρίχωση
- Ακανόνιστη ή απουσία εμμήνου ρύσεως
- Μειωμένη σεξουαλική ορμή
- Μειωμένη γονιμότητα
- Στυτική δυσλειτουργία
- Σοβαρή κόπωση
- Μυϊκή αδυναμία
- Κατάθλιψη, άγχος και ευερεθιστότητα
- Απώλεια συναισθηματικού ελέγχου
- Γνωστικές δυσκολίες
- Νεοδιαγνωσθείσα ή επιδεινωμένη υψηλή αρτηριακή πίεση
- Πονοκέφαλο
- Λοιμώξεις
- Οστεοπόρωση που οδηγεί σε κατάγματα με την πάροδο του χρόνου
- Μειωμένη ανάπτυξη στα παιδιά
Σύνδρομο Cushing: Αιτίες
Η λήψη γλυκοκορτικοειδών φαρμάκων είναι η πιο κοινή αιτία του συνδρόμου Cushing. Ο γιατρός σας μπορεί να αναθεωρήσει όλα τα φάρμακά – χάπια, ενέσεις, κρέμες και συσκευές εισπνοής – για να διαπιστώσει εάν παίρνετε φάρμακα που μπορούν να προκαλέσουν τη διαταραχή. Τότε, πιθανότατα δεν θα χρειαστείτε άλλες εξετάσεις.
Το ενδογενές σύνδρομο Cushing μπορεί να οφείλεται είτε σε υπερέκκριση κορτιζόλης είτε σε υπερέκκριση αδρενοκορτικοτρόφου ορμόνης (ACTH), η οποία ρυθμίζει την παραγωγή κορτιζόλης. Σε αυτές τις περιπτώσεις, που είναι πιο συχνές, το σύνδρομο Cushing οφείλεται σε νόσο της υπόφυσης ή του υποθαλάμου. Ενώ σε πρωτοπαθή νόσο των επινεφριδίων, η υπερέκκριση κορτιζόλης συνήθως προκύπτει από αδένωμα των επινεφριδίων. Ένα μικρό ποσοστό των αδενωμάτων υπερπαράγει κορτιζόλη.
Οι καρκινικοί όγκοι του φλοιού των επινεφριδίων είναι σπάνιοι, αλλά μπορούν επίσης να προκαλέσουν σύνδρομο Cushing.
Σύνδρομο Cushing: Επιπλοκές
Χωρίς θεραπεία, οι επιπλοκές του συνδρόμου Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Οστεοπόρωση με ασυνήθιστα κατάγματα των οστών.
- Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
- Διαβήτης τύπου 2
- Συχνές ή ασυνήθιστες λοιμώξεις
- Απώλεια μυϊκής μάζας και δύναμης
Σύνδρομο Cushing: Διάγνωση
Ειδικός ορμονολογικός έλεγχος με εξετάσεις ούρων και αίματος
Απεικονιστικές εξετάσεις (αξονική τομογραφία ή η μαγνητική τομογραφία)
Σύνδρομο Cushing: Θεραπεία
Οι θεραπείες για το σύνδρομο Cushing έχουν σχεδιαστεί για να μειώνουν τα υψηλά επίπεδα κορτιζόλης. Η θεραπεία εξατομικεύεται και εξαρτάται από την αιτία του συνδρόμου. Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν τα φάρμακα και την χειρουργική επέμβαση. Και στις δυο περιπτώσεις χρειάζεται μακροχρόνια παρακολούθηση από τον θεράποντα ιατρό.
3. Πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός είναι νόσος στην οποία οι ορμονικές διαταραχές οδηγούν σε υψηλή αρτηριακή πίεση. Εμφανίζεται όταν τα επινεφρίδια υπερεκκρίνουν μια ορμόνη, την αλδοστερόνη.
Η αλδοστερόνη είναι υπεύθυνη για την διατήρηση φυσιολογικών επιπέδων αρτηριακής πίεσης και την ισορροπία των επιπέδων του νατρίου και του καλίου στο αίμα. Όταν υπερεκκρίνεται χάνουμε κάλιο και διατηρούμε το νάτριο(αλάτι), με αποτέλεσμα να κατακρατούμε πολύ νερό, αυξάνοντας τον όγκο του αίματος και την αρτηριακή πίεση.
Η πιθανότητα να έχετε πρωτοπαθή υπεραλδοστερονισμό αυξάνεται εάν έχετε:
- Μέτρια έως σοβαρή υπέρταση, ειδικά εάν χρειάζεστε πολλά φάρμακα για τον έλεγχο της αρτηριακής σας πίεσης
- Υψηλή αρτηριακή πίεση και οικογενειακό ιστορικό πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού
- Υψηλή αρτηριακή πίεση και οικογενειακό ιστορικό υπέρτασης ή εγκεφαλικού στην ηλικία των 40 ετών ή νεότερων
- Αδένωμα επινεφριδίου που βρέθηκε σε απεικονιστικό έλεγχο που έγινε για άλλο λόγοκαι υψηλή αρτηριακή πίεση
- Χαμηλά επίπεδα καλίου και υψηλή αρτηριακή πίεση
- Αποφρακτική άπνοια ύπνο και υψηλή αρτηριακή πίεση
Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός: Συμπτώματα
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός συχνά δεν προκαλεί σαφή συμπτώματα. Η πρώτη ένδειξη είναι συνήθως η υψηλή αρτηριακή πίεση που δεν ρυθμίζεται με αντιυπερτασικά φάρμακα.
Μερικές φορές, ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός προκαλεί χαμηλά επίπεδα καλίου. Εάν συμβεί αυτό, μπορεί να έχετε μυϊκές κράμπες, αδυναμία, κούραση, πονοκέφαλο, υπερβολική δίψα και συχνοουρία.
Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός: Αιτίες
Αδένωμα επινεφριδίου
Αμφοτερόπλευρη υπερπλασία επινεφριδίων
Καρκίνος των επινεφριδίων
Κληρονομικά σύνδρομα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες
Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός: Επιπλοκές
Ο πρωτοπαθής υπεραλδοστερονισμός οδηγεί σε υπέρταση και συχνά σε χαμηλά επίπεδα καλίου. Αυτές οι επιπλοκές με τη σειρά τους μπορούν να οδηγήσουν σε άλλα προβλήματα, όπως:
- Καρδιακή προσβολή, καρδιακή ανεπάρκεια και άλλα καρδιακά προβλήματα, με υψηλότερο κίνδυνο σε σύγκριση με άτομα που έχουν μόνο υπέρταση.
- Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
- Νεφρική νόσο ή νεφρική ανεπάρκεια
- Αδυναμία
- Μυϊκές κράμπες
- Υπερβολική δίψα ή ούρηση
Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός: Διάγνωση
Ειδικός ορμονολογικός έλεγχος με εξετάσεις ούρων και αίματος
Δοκιμασίες επιβεβαίωσης του υπεραλδοστερονισμού
Απεικονιστικές εξεάσεις (Αξονική τομογραφία κοιλίας)
Πρωτοπαθής Υπεραλδοστερονισμός: Θεραπεία
Η θεραπεία του πρωτοπαθούς υπεραλδοστερονισμού εξαρτάται από την υποκείμενη αιτία. Ο βασικός στόχος είναι επανέλθουν τα επίπεδα αλδοστερόνης στα φυσιολογικά επίπεδα ή να παρεμποδιστεί η επίδραση της υψηλής αλδοστερόνης για να αποτρέψουμε τις επιπλοκές.
Οι επιλογές θεραπείας περιλαμβάνουν φάρμακα, χειρουργική επέμβαση και αλλαγές στον τρόπο ζωής.
4.Φαιοχρωμοκύττωμα
Το φαιοχρωμοκύττωμα είναι ένας σπάνιος όγκος που αναπτύσσεται στον μυελό των επινεφριδίων. Συνήθως, ένα φαιοχρωμοκύττωμα αναπτύσσεται μονόπλευρα, αλλά μπορεί να αναπτυχθούν και αμφοτερόπλευρα.
Ο όγκος απελευθερώνει ορμόνες που προκαλούν υψηλή αρτηριακή πίεση, πονοκέφαλο, εφίδρωση και συμπτώματα κρίσης πανικού. Εάν ένα φαιοχρωμοκύττωμα δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να προκληθεί σοβαρή ή απειλητική για τη ζωή βλάβη.
Τα περισσότερα φαιοχρωμοκυττώματα ανακαλύπτονται σε άτομα ηλικίας 20 έως 50 ετών. Όμως ο όγκος μπορεί να αναπτυχθεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση ενός φαιοχρωμοκυττώματος συνήθως επιστρέφει την αρτηριακή πίεση στο φυσιολογικό.
Φαιοχρωμοκύττωμα: Συμπτώματα
Τα σημεία και τα συμπτώματα των φαιοχρωμοκυττωμάτων περιλαμβάνουν συχνά:
- Υπέρταση
- Πονοκέφαλο
- Έντονη εφίδρωση
- Ταχυκαρδία
- Ωχρότητα στο πρόσωπο
- Δυσκολία στην αναπνοή
- Συμπτώματα τύπου κρίσης πανικού
- Άγχος ή αίσθηση χαμού
- Δυσκοιλιότητα
- Απώλεια βάρους
Τα συμπτώματα που αναφέρονται παραπάνω μπορεί να είναι σταθερά, ή να εμφανίζονται, ή να δυναμώνουν, περιστασιακά.
Ορισμένες δραστηριότητες ή καταστάσεις μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα, όπως:
- Σωματική άσκηση
- Άγχος
- Αλλαγές στη θέση του σώματος
- Χειρουργική επέμβαση και αναισθησία
- Τα τρόφιμα με υψηλή περιεκτικότητα σε τυραμίνη, μια ουσία που επηρεάζει την αρτηριακή πίεση, μπορούν επίσης να επιδεινώσουν τα συμπτώματα. Η τυραμίνη είναι συνηθισμένη σε τρόφιμα που έχουν υποστεί ζύμωση, παλαίωση, σκλήρυνση, υπερβολική ή αλλοίωση. Αυτά τα τρόφιμα περιλαμβάνουν μερικά τυριά, μπύρες και κρασιά, την σοκολάτα, τα αποξηραμένα ή καπνιστά κρέατα και το τουρσί.
- Φάρμακα που μπορούν να επιδεινώσουν τα συμπτώματα περιλαμβάνουν τους αναστολείς μονοαμινοξειδάσης, όπως η φαινελζίνη, η ισοκαρβοξαζίδη και διεγερτικά, όπως αμφεταμίνες ή κοκαΐνη
Φαιοχρωμοκύττωμα: Αιτίες
Δεν γνωρίζουμε ακριβώς τι προκαλεί το φαιοχρωμοκύττωμα. Ο όγκος αναπτύσσεται σε εξειδικευμένα κύτταρα, που ονομάζονται κύτταρα χρωμαφίνης, που βρίσκονται στο κέντρο ενός επινεφριδίου. Αυτά τα κύτταρα απελευθερώνουν ορισμένες ορμόνες, κυρίως αδρεναλίνη (επινεφρίνη) και νοραδρεναλίνη (νορεπινεφρίνη), που βοηθούν στον έλεγχο πολλών λειτουργιών του σώματος, όπως ο καρδιακός ρυθμός, η αρτηριακή πίεση και το σάκχαρο του αίματος.
Παράγοντες κινδύνου
Τα άτομα που έχουν ορισμένες σπάνιες κληρονομικές διαταραχές έχουν αυξημένο κίνδυνο φαιοχρωμοκυττώματος. Αυτές οι γενετικές καταστάσεις περιλαμβάνουν:
- Πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία, τύπου 2 (MEN 2).
- Νόσο Von Hippel-Lindau
- Νευροϊνωμάτωση 1 (NF1)
Φαιοχρωμοκύττωμα: Επιπλοκές
Η υψηλή αρτηριακή πίεση μπορεί να βλάψει πολλά όργανα, ιδιαίτερα ιστούς του καρδιαγγειακού συστήματος, τον εγκέφαλο και τα νεφρά. Αυτή η βλάβη μπορεί να προκαλέσει μια σειρά επιπλοκών, όπως:
- Καρδιακές παθήσεις
- Αγγειακό εγκεφαλικό επεισόδιο
- Νεφρική ανεπάρκεια
- Καρκινικοί όγκοι
Φαιοχρωμοκύττωμα: Διάγνωση
Ειδικός ορμονολογικός έλεγχος με εξετάσεις ούρων και αίματος
Απεικονιστικές εξετάσεις ( αξονική & μαγνητική οπισθοπεριτοναικού χώρου)
Γενετικό έλεγχο επί ενδείξεων
Φαιοχρωμοκύττωμα: Θεραπεία
Η κύρια θεραπεία για ένα φαιοχρωμοκύττωμα είναι η χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του όγκου. Πριν από τη χειρουργική επέμβαση, χρειάζεται χειρουργική προετοιμασία με συγκεκριμένα φάρμακα που εμποδίζουν τις δράσεις των ορμονών και μειώνουν τον κίνδυνο ανάπτυξης επικίνδυνα υψηλής αρτηριακής πίεσης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης.