Παθήσεις Υποθαλάμου Υπόφυσης
Η υπόφυση είναι ένας μικρός αδένας σε σχήμα φασολιού στη βάση του εγκεφάλου, εντός του τουρκικού εφιππίου, πίσω από τις ρινικές κοιλότητες. Παρά το μικρό του μέγεθος, ο αδένας επηρεάζει σχεδόν κάθε μέρος του σώματός σας, ρυθμίζοντας μαζί με τον υποθάλαμο όλους τους ενδοκρινείς αδένες. Οι ορμόνες που παράγει βοηθούν στη ρύθμιση σημαντικών λειτουργιών, όπως η ανάπτυξη, η αρτηριακή πίεση και η αναπαραγωγή.
Παθήσεις Υποθαλάμου Υπόφυσης: Αδένωμα της υπόφυσης
Οι καλοήθεις όγκοι της υπόφυσης ονομάζονται αδενώματα. Τα αδενώματα μπορεί να υπερπαράγουν ορμόνες της υπόφυσης, οδηγώντας σε κλινικά σύνδρομα είτε να προκαλούν ανεπάρκεια της παραγωγής και έκκρισης των υποφυσιακών ορμονών. Τα μεγάλα αδενώματα της υπόφυσης- που έχουν μέγεθος >1 εκατοστό, είναι γνωστά ως μακροαδενώματα. Μικροαδενώματα ονομάζονται όταν έχουν μέγεθος <1 εκατοστό.
Αδένωμα Υπόφυσης: Συμπτώματα
Δεν προκαλούν συμπτώματα όλα τα αδενώματα της υπόφυσης. Μερικές φορές ταυτοποιούνται τυχαία σε απεικονιστική εξέταση όπως μαγνητική τομογραφία ή αξονική τομογραφία που πραγματοποιείται για κάποιον άλλο λόγο. Τα αδενώματα της υπόφυσης που παράγουν ορμόνες (λειτουργούν) μπορούν να προκαλέσουν μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων ανάλογα με την ορμόνη που παράγουν. Τα σημεία και τα συμπτώματα των μη λειτουργικών αδενωμάτων της υπόφυσης σχετίζονται με την ανάπτυξή τους και την πίεση που ασκούν σε άλλες δομές.
Τα σημεία και τα συμπτώματα της πίεσης από ένα αδένωμα της υπόφυσης μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Πονοκέφαλο
- Απώλεια όρασης, ιδιαίτερα απώλεια περιφερειακής όρασης
Τα μακροαδενώματα θα μπορούσαν να προκαλέσουν ορμονικές ανεπάρκειες με σημεία και συμπτώματα όπως:
- Ναυτία και έμετος
- Αδυναμία
- Δυσανεξία στο κρύο
- Διαταραχές εμμήνου ρύσεως
- Σεξουαλική δυσλειτουργία
- Συχνουρία
- Ακούσια απώλεια ή αύξηση βάρους
Τα αδενώματα που υπερεκκρίνουν ορμόνες προκαλούν σημεία και συμπτώματα του αντίστοιχου κλινικού συνδρόμου, που προκύπτει από την ορμόνη που εκκρίνεται.
Αδένωμα Υπόφυσης: Αιτία
Η αιτία της ανεξέλεγκτης κυτταρικής ανάπτυξης στην υπόφυση, η οποία δημιουργεί ένα αδένωμα παραμένει άγνωστη.
Αδένωμα Υπόφυσης: Επιπλοκές
Οι όγκοι της υπόφυσης συνήθως δεν αναπτύσσονται γρήγορα. Ωστόσο, μπορούν σε μικρό ποσοστό να προκαλέσουν:
- Απώλεια όρασης: ασκώντας πίεση στα οπτικά νεύρα.
- Μόνιμη υποφυσιακή ανεπάρκεια: η παρουσία αδενώματος της υπόφυσης ή η αφαίρεση του μπορεί να επηρεάσει σε μεγάλο βαθμό την λειτουργικότητα των υποφυσιακών κυττάρων.
- Αποπληξία της υπόφυσης: σπάνια αλλά δυνητικά σοβαρή επιπλοκή, όταν συμβαίνει αιφνίδια αιμορραγία στο αδένωμα. Ο ασθενής αισθάνεται τον πιο σοβαρό πονοκέφαλο που είχε ποτέ. Η αποπληξία της υπόφυσης απαιτεί επείγουσα θεραπεία, συνήθως με κορτικοστεροειδή και πιθανώς χειρουργική επέμβαση.
Παθήσεις Υποθαλάμου Υπόφυσης: Νόσος Cushing
Η νόσος Cushing εμφανίζεται όταν ένα αδένωμα της υπόφυσης παράγει υπερβολική ποσότητα ACTH, η οποία με τη σειρά της διεγείρει τα επινεφρίδια να παράγουν περισσότερη κορτιζόλη. Εμφανίζεται πιο συχνά στις γυναίκες και είναι η πιο κοινή μορφή ενδογενούς συνδρόμου Cushing( >80%).
Η αυξημένη κορτιζόλη μπορεί να προκαλέσει μερικά από τα χαρακτηριστικά σημεία του συνδρόμου Cushing – ένα στρογγυλεμένο πρόσωπο, κεντρική παχυσαρκία και ροζ ή μοβ ραγάδες στο δέρμα.
Νόσος Cushing: Συμπτώματα
Τα σημεία και τα συμπτώματα του συνδρόμου Cushing μπορεί να διαφέρουν ανάλογα με τα επίπεδα περίσσειας κορτιζόλης.
- Αύξηση βάρους και εναποθέσεις λιπώδους ιστού, ιδιαίτερα γύρω από το μεσαίο τμήμα και το πάνω μέρος της πλάτης, στο πρόσωπο και μεταξύ των ώμων (βουβάλειος ύβος)
- Ροζ ή μοβ ραγάδες (ραβδώσεις) στο δέρμα της κοιλιάς, των μηρών, του στήθους και των βραχιόνων
- Λεπτό, εύθραυστο δέρμα που μελανιάζει εύκολα
- Αργή επούλωση τραυμάτων και λοιμώξεων
- Ακμή
- Υπερτρίχωση
- Ακανόνιστη ή απουσία εμμήνου ρύσεως
- Μειωμένη σεξουαλική ορμή
- Υπογονιμότητα
- Στυτική δυσλειτουργία
- Σοβαρή κόπωση
- Μυϊκή αδυναμία
- Κατάθλιψη, άγχος και ευερεθιστότητα
- Γνωστικές δυσκολίες
- Νέα ή επιδεινωμένη υψηλή αρτηριακή πίεση
- Πονοκέφαλο
- Λοιμώξεις
- Οστεοπόρωση, που οδηγεί σε κατάγματα με την πάροδο του χρόνου
Επιπλοκές
Χωρίς θεραπεία, οι επιπλοκές του συνδρόμου Cushing μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Οστεοπόρωση
- Υπέρταση
- Διαβήτης τύπου 2
- Συχνές ή ασυνήθιστες λοιμώξεις
- Απώλεια μυϊκής μάζας και δύναμης
Διάγνωση
Η διάγνωση του συνδρόμου Cushing μπορεί να είναι μια μακρά και εκτεταμένη διαδικασία.
Ειδικό ορμονολογικό έλεγχο με εξετάσεις ούρων και αίματος.
Απεικονιστικές εξετάσεις όπως μαγνητική υποθαλάμου-υπόφυσης
Άλλες ειδικές δοκιμασίες
Θεραπεία
Οι θεραπευτικές επιλογές περιλαμβάνουν τα φάρμακα και την χειρουργική επέμβαση. Και στις δυο περιπτώσεις χρειάζεται μακροχρόνια παρακολούθηση από τον θεράποντα ιατρό.
Παθήσεις Υποθαλάμου Υπόφυσης: Προλακτίνωμα
Το προλακτίνωμα είναι ένα αδένωμα της υπόφυσης που υπερπαράγει την ορμόνη προλακτίνη. Η κύρια επίδραση του προλακτινώματος είναι τα μειωμένα επίπεδα των ορμονών του φύλου – οιστρογόνων στις γυναίκες και τεστοστερόνης στους άνδρες.
Το προλακτίνωμα είναι ο πιο κοινός τύπος αδενώματος που μπορεί να αναπτυχθεί στην υπόφυση.
Προλακτίνωμα: Συμπτώματα
Το προλακτίνωμα μπορεί να μην προκαλεί εμφανή σημεία ή συμπτώματα. Ωστόσο, η υπερβολική προλακτίνη (υπερπρολακτιναιμία) ή η πίεση των γύρω ιστών από ένα μεγάλο αδένωμα μπορεί να προκαλέσει σημεία ή συμπτώματα, όπως:
- Ακανόνιστες έμμηνοι κύκλοι ή αμηνόρροια
- Γαλακτώδης έκκριση από τους μαστούς χωρίς εγκυμοσύνη ή θηλασμό
- Ακμή και υπερτρίχωση
- Στυτική δυσλειτουργία
- Μειωμένη τριχοφυΐα σώματος και προσώπου στους άνδρες
- Γυναικομαστία συνήθως ετερόπλευρη στους άνδρες
- Χαμηλή οστική πυκνότητα
- Πονοκέφαλοι
- Οπτικές διαταραχές
- Υπογονιμότητα
Οι γυναίκες τείνουν να παρατηρούν τα συμπτώματα νωρίτερα από τους άνδρες, λόγω χαμένων ή ακανόνιστων περιόδων. Οι άνδρες τείνουν να παρατηρούν σημεία και συμπτώματα αργότερα, όταν οι όγκοι είναι μεγαλύτεροι και πιο πιθανό να προκαλέσουν πονοκέφαλο ή προβλήματα όρασης.
Προλακτίνωμα: Αιτίες
Η αιτία εμφάνισης ενός προλακτινώματος παραμένει άγνωστη.
Άλλες πιθανές αιτίες υπερπαραγωγής προλακτίνης περιλαμβάνουν φάρμακα, άλλους τύποι αδενωμάτων της υπόφυσης, ο υποθυρεοειδισμός, ο συνεχής ερεθισμός στο στήθος, η εγκυμοσύνη και ο θηλασμός.
Προλακτίνωμα: Επιπλοκές
- Οστεοπόρωση: η υπερβολική προλακτίνη μπορεί να μειώσει την παραγωγή των ορμονών οιστρογόνου και τεστοστερόνης, με αποτέλεσμα τη μειωμένη οστική πυκνότητα και αυξημένο κίνδυνο οστεοπόρωσης.
- Επιπλοκές της εγκυμοσύνης: κατά τη διάρκεια μιας κανονικής εγκυμοσύνης, η παραγωγή οιστρογόνων αυξάνεται. Εάν είστε έγκυος και έχετε μεγάλο προλακτίνωμα, αυτά τα υψηλά επίπεδα οιστρογόνων μπορεί να προκαλέσουν ανάπτυξη όγκου και συναφή σημεία και συμπτώματα, όπως πονοκεφάλους και αλλαγές στην όραση.
- Απώλεια όρασης: αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, ένα προλακτίνωμα μπορεί να μεγαλώσει αρκετά ώστε να συμπιέσει το οπτικό νεύρο. Αυτό μπορεί να προκαλέσει απώλεια περιφερειακής όρασης.
- Ανεπάρκεια υποφυσιακών ορμονών: με μεγαλύτερα προλακτινώματα, η πίεση στη φυσιολογική υπόφυση μπορεί να οδηγήσει σε χαμηλότερα επίπεδα άλλων ορμονών που ελέγχονται από την υπόφυση, συμπεριλαμβανομένων των ορμονών του θυρεοειδούς και της κορτιζόλης .
Προλακτίνωμα: Διάγνωση
Τεστ εγκυμοσύνης
Εργαστηριακές εξετάσεις αίματος
Απεικόνιση της υπόφυσης.
Προλακτίνωμα: Θεραπεία
Η θεραπεία του προλακτινώματοςκυρίως αφορά φαρμακευτική αγωγή. Με τα φάρμακα μπορεί επίσης να συρρικνωθεί και ο όγκος ενός μακροαδενώματος. Ωστόσο, η μακροχρόνια θεραπεία με φάρμακα είναι γενικά απαραίτητη.
Παθήσεις Υποθαλάμου Υπόφυσης: Ακρομεγαλία
Η ακρομεγαλία είναι μια ορμονική διαταραχή που αναπτύσσεται όταν η υπόφυση παράγει υπερβολική αυξητική ορμόνη κατά την ενηλικίωση. Ένα η ορμονική διαταραχή εμφανιστεί στην παιδική ηλικία πριν το κλείσιμο των επιφύσεων των οστών, αναπτύσσεται γιγαντισμός.
Στην ακρομεγαλία έχουμε αύξηση του μεγέθους των οστών, στην ενήλικο ζωή περιορίζεται στα οστά των χεριών, των ποδιών και του προσώπου. Όταν η υπόφυση απελευθερώνει GH στην κυκλοφορία του αίματός, ενεργοποιεί το ήπαρ να παράγει μια ορμόνη που ονομάζεται αυξητικός παράγοντας-1 (IGF-1), που προκαλεί την ανάπτυξη των οστών και των άλλων ιστών.
Επειδή η ακρομεγαλία είναι ασυνήθιστη και οι φυσικές αλλαγές συμβαίνουν αργά για πολλά χρόνια, η κατάσταση απαιτεί μερικές φορές πολύ χρόνο για να αναγνωριστεί. Τα υψηλά επίπεδα αυξητικής ορμόνης χωρίς θεραπεία, μπορούν να επηρεάσουν άλλα μέρη του σώματος, εκτός από τα οστά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρά-μερικές φορές ακόμη και απειλητικά για τη ζωή-προβλήματα υγείας. Αλλά η θεραπεία μπορεί να μειώσει τον κίνδυνο επιπλοκών και να βελτιώσει σημαντικά τα συμπτώματά, συμπεριλαμβανομένης της έντονης διαταραχής των χαρακτηριστικών του ασθενούς.
Ακρομεγαλία: Συμπτώματα
Ένα κοινό σημάδι ακρομεγαλίας είναι τα μεγέθυνση των χεριών και των ποδιών. Για παράδειγμα, μπορεί να παρατηρήσετε ότι δεν μπορείτε να φορέσετε δαχτυλίδια που φορούσατε ή ότι το μέγεθος του παπουτσιού σας αυξάνεται σταδιακά.
Η ακρομεγαλία μπορεί επίσης να προκαλέσει σταδιακές αλλαγές στο σχήμα του προσώπου, όπως προεξέχον κάτω γνάθο και οστό φρυδιών, μεγέθυνση της μύτης, των χειλιών και διεύρυνση μεταξύ των δοντιών.
Επειδή η ακρομεγαλία τείνει να προοδεύει αργά, τα πρώτα σημάδια μπορεί να μην είναι εμφανή για χρόνια. Μερικές φορές, οι άνθρωποι παρατηρούν τις φυσικές αλλαγές μόνο συγκρίνοντας παλιές φωτογραφίες με νεότερες.
Συνολικά, τα σημεία και τα συμπτώματα της ακρομεγαλίας τείνουν να διαφέρουν από το ένα άτομο στο άλλο και μπορεί να περιλαμβάνουν οποιοδήποτε από τα ακόλουθα:
- Μεγέθυνση σε χέρια και πόδια
- Μεγέθυνση των χαρακτηριστικών του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων των οστών του προσώπου, των χειλιών, της μύτης και της γλώσσας
- Χοντρό, λιπαρό, πυκνό δέρμα
- Υπερβολική εφίδρωση και μυρωδιά σώματος
- Κόπωση και αδυναμία των αρθρώσεων ή των μυών
- Πόνος και περιορισμένη κινητικότητα των αρθρώσεων
- Αλλαγή της φωνής λόγω των διευρυμένων φωνητικών χορδών
- Έντονο ροχαλητό λόγω απόφραξης του άνω αεραγωγού
- Προβλήματα όρασης
- Πονοκέφαλοι, οι οποίοι μπορεί να είναι επίμονοι ή σοβαροί
- Διαταραχές του εμμηνορροϊκού κύκλου στις γυναίκες
- Στυτική δυσλειτουργία στους άνδρες
- Μειωμένη libido
Ακρομεγαλία: Αιτίες
Στους ενήλικες, ένας αδένωμα της υπόφυσης είναι η πιο κοινή αιτία ακρομεγαλίας
Πολύ σπάνια μη υποφυσιακοί όγκοι σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι πνεύμονες ή το πάγκρεας, προκαλούν τη διαταραχή. Σε άλλες περιπτώσεις, οι όγκοι παράγουν μια ορμόνη που ονομάζεται ορμόνη απελευθέρωσης της αυξητικής ορμόνης (GH-RH), η οποία δίνει σήμα στην υπόφυση να κάνει περισσότερη GH.
Ακρομεγαλία: Επιπλοκές
Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, η ακρομεγαλία μπορεί να οδηγήσει σε σημαντικά προβλήματα υγείας. Οι επιπλοκές μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Υψηλή αρτηριακή πίεση (υπέρταση)
- Υψηλή χοληστερόλη
- Καρδιακά προβλήματα, ιδιαίτερα διεύρυνση της καρδιάς (καρδιομυοπάθεια)
- Οστεοαρθρίτιδα
- Διαβήτης τύπου 2
- Βρογχοκήλη
- Προκαρκινικές αναπτύξεις (πολύποδες) στην επένδυση του παχέος εντέρου
- Άπνοια ύπνου, μια κατάσταση κατά την οποία η αναπνοή σταματάει επανειλημμένα και ξεκινά κατά τη διάρκεια του ύπνου
- Σύνδρομο καρπιαίου σωλήνα
- Αυξημένο κίνδυνο για ανάπτυξη καρκινικών όγκων
- Συμπίεση ή κατάγματα νωτιαίου μυελού
- Αλλαγές στην όραση ή απώλεια όρασης
Η έγκαιρη θεραπεία της ακρομεγαλίας μπορεί να αποτρέψει την ανάπτυξη ή την επιδείνωση αυτών των επιπλοκών. Η ακρομεγαλία χωρίς θεραπεία και οι επιπλοκές της μπορεί να οδηγήσουν σε πρόωρο θάνατο.
Ακρομεγαλία: Διάγνωση
Ειδικός ορμονολογικός εργαστηριακός έλεγχος με εξετάσεις αίματος
Δοκιμή καταστολής της αυξητικής ορμόνης.
Απεικόνιση με μαγνητική τομογραφία MRI υποθαλάμου-υπόφυσης
Ακρομεγαλία: Θεραπεία
Η θεραπεία της ακρομεγαλίας ποικίλλει ανά άτομο. Το πλάνο θεραπείας σας θα εξαρτηθεί πιθανώς από τη θέση και το μέγεθος του αδενώματος, τη σοβαρότητα των συμπτωμάτων σας και την ηλικία και τη γενική υγεία σας. Η θεραπεία εξατομικεύεται και περιλαμβάνει χειρουργική επέμβαση, φάρμακα ή θεραπείες ακτινοβολίας.
Παθήσεις Υποθαλάμου Υπόφυσης: Κρανιοφαρυγγίωμα
Το κρανιοφαρυγγίωμα είναι ένας σπάνιος τύπος καλοήθους όγκου στον εγκέφαλο. Το κρανιοφαρυγγίωμα ξεκινά κοντά στην υπόφυση του εγκεφάλου, η οποία εκκρίνει ορμόνες που ελέγχουν πολλές λειτουργίες του σώματος. Καθώς το κρανιοφαρυγγίωμα μεγαλώνει αργά, μπορεί να επηρεάσει τη λειτουργία της υπόφυσης και άλλων κοντινών δομών στον εγκέφαλο.
Εμφανίζεται σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά συχνότερα σε παιδιά και μεγαλύτερους ενήλικες. Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν σταδιακές αλλαγές στην όραση, κόπωση, υπερβολική ούρηση και πονοκεφάλους. Τα παιδιά με κρανιοφαρυγγίωμα μπορεί να μεγαλώνουν αργά και μπορεί να είναι μικρότερα από το αναμενόμενο.
Κρανιοφαρυγγίωμα: Διάγνωση
Εξετάσεις αίματος
Απεικόνιση με μαγνητική (MRI) και αξονική (CT) τομογραφία.
Κρανιοφαρυγγίωμα: Θεραπεία
Η θεραπεία είναι εξατομικευμένη αναλόγως του ιστορικού, της κλινικής κατάστασης και των αποτελεσμάτων των εξετάσεων. Οι επιλογές θεραπείας του κρανιοφαρυγγιώματος περιλαμβάνουν την χειρουργική επέμβαση, την ακτινοθεραπεία και την χημειοθεραπεία.